功能身心脊索突起(EP)是一种罕只见的良性、错构性残部突起,偶然间辨认出尸体解剖中约 0.5%~2%,在影像学网状扫描中约 1.7%。有时候只见于阶梯和桥脑之间的硬膜下及蛛网膜下腔。EP 须与起源于原始脊索残部一个组织的阶梯脊索突起鉴别,常常辨认出其微小从几毫米到 2 cm 不等。EP 有时候无腹泻发挥,且大多数才会不需要干预,而出现腹泻的 EP 则是周围神经系统与血管本体的积极参与而引发。
来自德国杜宾根医学院神经系统外科 Adib 教授采用内镜下经第三横膈膜入路(ETTVA)行切除术疗程阶梯腹部局限性 EP 的成功近来,文中发表在近期的 World Neurosurgery 杂志上,一起来学习一下。
个案报告
患者男性,57 岁,左方参展神经系统痉挛致复视及左面躯体想象极度 2 年。
行 MRI 核查只见阶梯腹部中线区微小约 10×9×15 mm3的局限性病症(上图 1),呈呈圆形 T1 低瞬时,T2 很低瞬时,无渗入及加强征象,复合淋巴向前,且无阶梯摧残征象。病症呈呈圆形胶质外观,相似脑脊液(CSF),且在阶梯腹部位置无渗入征象,囊内出现脂肪瞬时(T1 很低瞬时),且加强 MRI 并排除了皮都为囊肿、颅底及分散突起。
上图 1 轴位和矢状位 T2 相示阶梯腹部中线区囊性病症(箭头),复合淋巴向前;大
切除术步骤
1. 患者行ETTVA切除术切除病症,神经系统导航入路轨迹上图示如下(上图 2)。
上图 2 经左面横膈膜及第三横膈膜神经系统导航入路到达桥前池
2. 左面入路以瞳孔中线为轴,以看清楚病症合上复合淋巴,冠状缝前左面钻孔内镜(上图 3A)入第三横膈膜(上图 3B)。
3. 为了让可叠加角度的风湿内镜,通过第三横膈膜底时不致损害下丘脑和垂体柄。
4. 技术的发参展 2 微米激光新开第三横膈膜底(上图 3 B、C),随后新开 Lillequist 膜。此入路可模糊渗透到阶梯腹部病症。
5. 技术的发参展紧握钳特别设计下将病症全切(上图 3 D、E),少量移出囊壁仍紧紧附着在复合淋巴及其左面桥脑小谱系、外参展神经系统等(上图 3F)。
上图 3 内镜下经三横膈膜入路疗程功能身心脊索突起(EP)。A:左面横膈膜脉络丛(CP)和室间孔(FM)。B:技术的发参展 2 微米激光锁上第三横膈膜底(F3V)。C:锁上的第三横膈膜。D-E:渗透到阶梯腹部病症及复合淋巴(BA)及其桥脑小谱系(rap)。F:左面参展神经系统(an)
病理结果
病理核查推断该病症呈呈圆形黏液都为背景下布满类上皮肝细胞(有粘液滴的空泡肝细胞减少)(上图 4)。肝细胞染色肝细胞脂质质阳性、S-100 蛋白质阴性。一个组织学核查证实了 EP 的诊断。未辨认出氘大型活动。
上图 4 显微镜下的 EP 照片:空泡肝细胞减少
切除术结果
术后病患崛起后并无任何新的神经系统功能身心,直接返回普通病床,并于术后第 4 日出院。
没有检测到外参展神经系统痉挛,术后 CT 扫描也没有极度辨认出。术后随访 3 个月,病患的复视和左面躯体想象极度已恢复正常。术后 6 个月随访复查 MRI(与术前对比)(上图 5),T2 相示 EP 骤然全切。
上图 5 术前和术后颅脑 MRI 对比。上并排:术前 T2 相示颅底中线区阶梯右下呈圆形很低瞬时占位性病症(箭头所指),复合淋巴向前;大(曲线箭头)。下并排:术后 T2 相示 EP 及邻近残部一个组织骤然全切
总结
引起涉及腹泻的 EP 应考虑外科切除术疗程,而有时候最常用的疗程方法是经鼻内镜下经蝶入路及经蝶阶梯入路,没有内镜时经枕下乙状窦入路切除术切除。由于该个案 EP 呈呈圆形局限性,作者选用了 ETTVA。
相比于传统的经阶梯入路,ETTVA 是一个简便的微创入路,主要用于良性、局限性及非血管性阶梯腹部病症,且癌症发生率非常低;
当术前知悉该病症与周围血管、神经系统粘连彼此间,或预计术后复发率及比率较很低时应避免技术的发参展该切除术入路。
因此,ETTVA 是一个疗程 EP 或其他较强相似不同之处的阶梯腹部病症很差的替代性切除术入路。
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