深圳儿童医院廖建湘：中国生酮饮食疗法专家共识手册解读

生醛菜肴（KD）是一种胆固醇较高比例，果糖低比例，蛋白质和其他微量元素素合适的菜肴。是一种为了让胆固醇生物合成填充三酸甘油酯（乙酰硝酸、和β甲基苯甲酸），从而代替果糖功能的补充剂方式上。生醛菜肴并不是一种全新近的补充剂方式上，它的临床应用最早可追溯到1921年，最早由梅奥养老院的R.Wilder医师报道用做用药痉挛疾患的用药。这位医生发现生醛菜肴可以使机体造成了三酸甘油酯，建模饥渴静止状态，从而有效性抑制痉挛的愈演愈烈。随后生醛菜肴被广泛用做痉挛疾患的用药，对于儿童难治性痉挛有显着，甚至在一定意味着代替制剂用药。难治性痉挛的管控策略尝试其他制剂，无猝死机会2%；生醛菜肴，无猝死20%，婴儿痉挛35%；外科用药，无猝死60-80%；神经调节，姑息用药为主，但2/3疾例猝死减少50%以上，神经心理调节效应。生醛菜肴是最早用做用药痉挛的，超级顽固性痉挛持续性静止状态，但近年来在脑部瘙痒、痛楚性疾因、癌症、线粒体疾等层面也取得有效性的新近证据。现今全球有70多个各地区有别于这种菜肴用药痉挛、等疾因，早就成立了世界性菜肴用药协作组；对于国内来说，2004年9同月（深圳医院神经内科痉挛该中心）开始，现今有40多家医院开展（奇醛），年内疾例6000多例，已有多该中心临床研究。生醛菜肴的种类和剂用量生醛菜肴种类：加工：标准，用做本来期中；配餐：普通菜肴，不稳定，必需经验，用做强化期中。精华生醛菜肴：4：1改良的阿特金斯菜肴，MAD，比例低，限糖，热卡和蛋白质不限；低胰岛素填充净资产用药：LGIT。胆固醇类微量元素：各种植物油、动物油，东坡肉、五花肉、奶油、鸡蛋等。生醛菜肴剂用量：60-80千卡/公斤体重；年龄低发育快的，可以达到90-100大卡/公斤体重；青年人，必需减肥的，可以50-60大卡/公斤体重；根据体格生长发育调节，每周天气预报身较高体重；疾患家长或本人不断改进显现出合适本人的热用量必需用量；特别注意，启动中后期3周范围内，不要全然微量元素用量（热卡），忌讳敦促试行。生醛菜肴疗法流程和口服启动期中：住院或门诊，从普通菜肴转成生醛菜肴；热卡过渡到：0-1/3-2/3-100%测算用量；比例过渡到：1：1-2：1-3：1-4：1。滴定期中：1-6个同月，多于3个同月。强化期中：1-2年。停止节点：1-2年左右无猝死，EEG（一）。转回期中：转成普通菜肴，3-6个同月。紧急情况：可几天后暂缓。资质的生醛菜肴微量元素举例来说自始常：身较高体重面目精神静止状态，微量元素举例来说自始常；身心食欲良好：疾患最爱，微量元素美味；较高血压静止状态期望：尿醛3-4+，血醛4.0mmol/L，胰岛素4.0mmol/L，胰岛素/血醛≈1-2：1（G/KI，glucose/ketones index）；微量元素结构合理：多种微量元素，大便每日大自然又顺畅。自始本清源，生醛菜肴法让人止步的误区反：生醛菜肴很难做：望而生畏，没启动就问何时可以暂缓；爱吃生醛菜肴是受酷刑、受苦：偷偷给兄弟姐妹爱吃构想以外的微量元素；生醛菜肴是有严重抗抑郁药的：真是很惧怕，很恐惧；生醛菜肴疗法会很饥渴：不会，要爱吃饱爱吃好。自始：生醛菜肴是微量元素优于普通菜肴搭配的菜肴，长期以来举例，可取，可以疾愈，可以医疗保健养生，化妆、较高龄和更佳认知。生醛菜肴疗法适应症帕金森氏症疾因：基因、生殖细胞异常，GLUT1（SLC2A1 gene），PDHD，Angelman syn；各种痉挛，超级顽固性痉挛持续性静止状态；生物合成性疾因：生物合成肉瘤，成年人，糖尿疾，较高血脂等；线粒体疾；、孤独症、痴呆、帕金森氏症侧索硬化症、疾毒与瘙痒、白带受损、痛楚。生醛菜肴疗法的起效：启动半年，或暂缓菜肴；原有率：50%能长期以来原有；难治性痉挛的：无猝死20%，痉挛性痉挛35%，有效性率60-70%。总体：2/3有效性，50%更佳行为、认知，神经受保护功用。生醛菜肴疗法用药痉挛小结生醛菜肴对象：难治性痉挛，超级顽固性痉挛持续性静止状态，FIRES，，基因异常疾因，白带受损，瘙痒等；适用难治性痉挛疾：20%，35%（West肉瘤）无猝死（制剂的10倍）；1/3-2/3猝死减少50%以上，50%能坚持长期以来用药，多数联合用药，优于现今抗痉挛新近药，多于试用3个同月，是用药痉挛联合用药的方法之一。战术上：不受到影响认知功能，对大脑有受保护功用，半数更佳认知行为。本文廖建湘 Clark 儿科深圳市医院神经内科主任深圳市抗痉挛协会会长广东省抗痉挛协会副会长